Cím
:
VIII faktor és Von Willebrand készítmények
Leírás
:
A veleszületett vérzékenység kezelésére szolgáló hosszított hatású VIII faktor készítmények és von willebrand betegség kezelésére szolgáló, kiegyensúlyozott von Willebrand/VIII. faktor tartalmú plazma eredetű von Willebrand faktor/VIII. faktor készítmény beszerzésére kötendő keretmegállapodás megkötésére irányuló, gyorsított tárgyalásos eljárás. Amennyiben az adott gyógyszer vonatkozásában több hatáserősség is van, úgy Ajánlatkérő előírja, hogy az ajánlatot valamennyi hatáserősség vonatkozásában meg kell tenni. 1. rész: hagyományos felezési-idejű PUP betegek kezelésére is alkalmas és elnyújtott felezési-idejű rekombináns technológiával előállított III. generációs teljes molekulaméretű VIII faktor koncentrátum PK dozírozást segítő orvostechnikai eszköz biztosításával (ATC kód: B02BD02)): 35 000 000 NE (továbbá a kötelező rabatt mennyisége: 17 500 000 NE); 2. rész: hagyományos és elnyújtott felezési idejű rekombináns technológiával előállított 3. generációs B-domain rövidített, teljesen tirozin-szulfatált VIII. faktor koncentrátum, korábban már kezelt, ún. PTP betegek részére (ATC kód: B02BD02): 30 000 000 NE (továbbá a kötelező rabatt mennyisége: 15 000 000 NE); 3. rész: rekombináns technológiával, humán sejtvonalon előállított, 4. generációs, elnyújtott felezési idejű VIII. faktor koncentrátum, Fc fúziós fehérje (ATC kód: B02BD02): 20 000 000 NE (továbbá a kötelező rabatt mennyisége: 10 000 000 NE); 4. rész: von Willebrand betegség kezelésére szolgáló, kiegyensúlyozott von Willebrand/VIII. faktor tartalmú plazma eredetű von Willebrand faktor/VIII. faktor készítmény (ATC kód: B02BD06): 4 500 000 NE (továbbá a kötelező rabatt mennyisége: 0 NE); A hosszított hatású fejlett rekombináns készítmények magasabb költségigénnyel járnak, mint a fejlett rekombináns társaik. Tekintettel azonban arra, hogy mind a kezelőorvosok, mind a betegek igényt formálnak a legfejlettebb készítmények elérhetőségére, a NEAK biztosítani kívánja továbbra is a hosszított hatású készítményeket azzal, hogy az ajánlattevőknek vállalnia kell, hogy: - A hosszított hatású készítményekre vonatkozó átállítási kérelmek elbírálása esetén az átállításról való végleges döntés az egyéni PK görbe alapján megállapított végső dózis ismeretében kerül meghozatalra minden esetben. Ennek technikai menete: a teljeskörű átállítási kérelem birtokában először a tesztdózis kerül engedélyezésre, a végső dózis meghatározásához az első PK meghatározó dózis beadását, majd ezt követően kerül jóváhagyásra a kezelőorvos által az egyéni PK görbe alapján meghatározott dózis. A tesztdózist, vagyis az első PK meghatározó gyógyszerbeadásra szükséges gyógyszermennyiséget (14 napra, de legfeljebb 5 alkalomra elegendő mennyiség) Ajánlattevő gyógyszerrabatt formájában biztosítja. A NEAK ezen eredmény birtokában dönt az átállításról és pozitív döntés esetében kiadja a végleges engedélyt. - Amennyiben a meghatározott és kérvényezett hosszított hatású fejlett rekombináns készítmény időegységre jutó mennyisége meghaladja a beteg korábbi terápiájának időegységre jutó mennyiségét vagy a tervezett dozírozás az alkalmazási leírásban szereplő ajánlott kezdő adagolási rendjén túlmutató, úgy Ajánlattevő a plusz mennyiséget rabattként pótolja. - profilaxist folytató beteg részére a spontán vérzések okán, a vérzés idejére a szükséges teljes gyógyszermennyiséget ingyenesen biztosítja (az ingyenes gyógyszerkompenzáció a kezelőorvos hivatalos igazolása alapján történik. Az igazolással az orvos megerősíti, hogy a beteg normális életvitele mellett spontán jött létre a vérzés.) Nem minősül spontán vérzésnek a Traumára vagy valamilyen extra terhelésre visszavezethető vérzés, valamint a célízület bevérzése
Eljárásazonosító
:
b0d3be2b-466a-4cc6-adee-63195bbfc70d
Előző hirdetmény
:
581899-2024
Belső azonosító
:
EKR001502842024
Az eljárás típusa
:
Eljárást megindító felhívás előzetes közzétételével járó tárgyalásos / tárgyalásos
Az eljárás gyorsított
:
igen
A gyorsított eljárás indoklása
:
A jelen eljárás tárgyát képező készítmények tekintetében vitathatatlanul indokolt a gyorsított beszerzés megvalósítása, mivel a veleszületett vérzékenység betegségben szenvedő betegek gyógyszerhez jutásában az idő eleve kulcsfontosságú, a kezelés késleltetése bizonyos esetekben súlyos vagy maradandó egészségromlást okozhat, illetve a gyógyszeres ellátás hiánya irreverzibilis folyamatokat indíthat el, és a várható élettartamot és emellett az életminőséget jelentősen, kedvezőtlenül befolyásolhatja. A haemofiliás betegek az azonnali, illetve rövid időn belüli (1-24 óra) gyógyszeres ellátás hiányában közvetlen életveszélybe kerülnének, súlyos vagy maradandó egészségromlást szenvednének, illetve a gyógyszeres ellátás hiánya irreverzibilis folyamatokat indítana el, és a várható élettartamot és emellett az életminőséget jelentősen, kedvezőtlenül befolyásolná. Egy olyan betegkör számára, akik folyamatos gyógyszeres kezelést, ellátást igényelnek nagyon nagy felelősség, hogy a váratlan helyzetek felmerülése esetére is rendelkezésre álljon a megfelelő mennyiségű és összetételű gyógyszer. A közbeszerzési eljárás eredeti határidőkkel történő lebonyolítása a hosszabb átfutási ideje miatt jelentős egészségi kockázatokkal járna, amennyiben a beszerezni kívánt készítmények nem állnak rendelkezésre, egy nagyobb, előre nem látható gyógyszerigény esetén a betegek ellátása nem lenne biztosítható. A készítmények a Haemofilia „A” (a VIII-as véralvadási alvadási faktor X kromoszómára lokalizálódó génjében bekövetkező mutáció következtében létrejövő veleszületett vérzékenység), kezelésére szolgáló rekombináns gyógyszerek. A rekombináns készítmények 4 generációba sorolhatók, annak alapján, hogy a sejttenyészet során milyen mértékben alkalmaztak humán, illetve állati sejtvonalat. Az egyes generációk felfele helyettesíthetőek, lefelé azonban semmilyen árkülönbség esetén nem lehet váltás. A VIII. faktor gén mutációk heterogén genetikai eltérései a csökkent faktortermelődéssel vagy diszfunkcionális faktorképződéssel jelentősen eltérő manifesztációját okozzák az egyes betegekben. A beszerzés tárgya szerint kezelt felnőtt betegek esetében súlyos hemofiliáról beszélhetünk, így a kezelések tervezése során figyelemmel kell lenni arra, hogy a súlyos haemofiliások faktoraktivitása kevesebb, mint 1%, és a rendszeres ízületi és izomközti vérzések következtében adekvát profilaxis nélkül hosszútávon kialakul a jellemző mozgáskorlátozottság a nagyízületek haemofiliás arthropathiájával, tengelyeltérésekkel, perifériás neuropathiával és izomatrófiával. Így ezen betegek részére a beszerzett készítményeket profilaktikus adagolási rend szerint kell alkalmazni. A profilaktikus adagolás mennyiségét meghatározza az egyes készítmények adott betegen mért aktivitása, a von Willebrand faktorkötődési aktivitás, mely készítményenként eltérő. Ezt figyelembe kell venni a beszerzendő mennyiség meghatározásakor. A fentieken túl szem előtt kell tartani azt is, hogy a betegek nem egyformán reagálnak a készítményekre, sőt, egy adott betegnél a vérzések típusától, lefolyásától függően is változhat a hatékonyság. Ebben az esetben, vagyis az egyik hatástalansága esetén indokolt váltani a másik készítményre. A súlyos hemofíliás betegeknél kialakuló bevérzések száma és súlyossága is igen változatos mennyiségű készítményt igényelhet, esetlegesen készítményváltást is szükségessé tehet a profilaxison lévő betegeknél. Az ellátási igény módosulását jelentik különösen a műtétek, balesetek, és az inhibitor-képződés, melyek minden esetben kivétel nélkül nagyobb mennyiségű faktorpótlást igényelnek, vagy pedig az eddigi készítményről más készítményre történő gyógyszerváltást, ami a szükséges gyógyszerek előre nem látható okok miatti megoszlásának módosulását is maga után vonhatja. Így a folyamatos és biztonságos betegellátás érdekében feltétlenül szükséges a gyorsított eljárás alkalmazása, melynek feltételei fennállnak a Kbt. és a 16/2021. (II.16.) Korm. rendelet alapján.
Az eljárás legfontosabb jellemzői
:
Keretmegállapodás megkötésére irányuló, gyorsított tárgyalásos eljárás a Kbt. 105. § (1) bekezdés a) pontja szerinti és a Kbt. 85.§ (2) bekezdés c) pontja, 16/2012. (II.16.) Korm. rendelet 14. § (1) bekezdése alapján.
2.1.1
Cél
A szerződés jellege
:
Árubeszerzések
Fő osztályozás
(
cpv
):
33621200
Vérzés elleni szerek
2.1.4
Általános információk